Ретинобластома

  • English
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в Одноклассники
Опубликовать в LiveJournal

 Автор – Радулеску Г.Г., детский онколог

 

Ретинобластома — это самая частая опухоль глаза в детском возрасте.

Ретинобластома является врожденной опухолью, хотя редко диагностируется к моменту рождения ребенка.

Ретинобластома может возникать спорадически (случайно), но может быть и наследственной. 20-30% пациентов могут иметь 2-стороннее поражение.

В каждом случае выявления ретинобластомы очень важно выяснить, были ли случаи данного заболевания у членов семьи или близких родственников.

Мать, отец, родные братья и сестры пациента должны быть обязательно осмотрены окулистом на предмет скрытого течения болезни или самоизлечения.

Если в семье пациента в будущем родится ребенок, он сразу же после рождения должен быть осмотрен окулистом и быть под наблюдением до 5-летнего возраста.
60% ретинобластом — это ненаследственные и односторонние опухоли, 15% — наследственные и двухсторонние.

Ретинобластома имеет в большом проценте случаев четкие генетические поломки, выявляемые в одной из 13-ой пары хромосом (ген RB1), поэтому необходимо проводить цитогенетическое исследование костного мозга.

Пациенты с ретинобластомой могут иметь ряд врожденных пороков развития: пороки сердечно-сосудистой системы, расщелины мягкого неба, детский кортикальный гиперостоз. Эти дети имеют более высокий риск развития вторых опухолей и, в первую очередь, остеогенной саркомы.

Первые симптомы заболевания практически всегда отмечают родители ребенка, которые обращают внимание на необычное свечение зрачка.

Диагноз ставится на основании осмотра офтальмолога, гистологического подтверждения диагноза не требуется для начала терапии.

Однако поставить диагноз недостаточно, надо установить степень распространения опухолевого процесса до начала терапии, поэтому должны быть выполнены следующие исследования:

Компьютерная томография (КТ) головного мозга, орбит для определения состояния орбиты, распространения процесса за пределы глазного яблока, поражения головного мозга, что бывает при трилатеральной ретинобластоме. Исследование проводится обязательно с контрастным усилением и, как правило, под наркозом.

МРТ головного мозга с контрастным усилением для определения инвазии зрительного нерва.

Рентгенография органов грудной клетки (а при необходимости и КТ) выполняется для выявления метастатического поражения легких.

Анализ крови необходим для подготовки к оперативному этапу лечения, в дальнейшем анализы будут повторять для контроля за показателями при проведении химиотерапии (ХТ) и лучевой терапии (ЛТ).

Анализ мочи необходим для оценки состояния мочевыделительной системы и в дальнейшем для контроля за показателями при проведении ХТ.

Пункция костного мозга выполняется при первичном обследовании для исключения поражения костного мозга и для проведения молекулярно-генетического исследования.

Биохимические исследования крови выполняются для оценки функции печени, почек, сердца. В дальнейшем данные исследования будут повторяться для контроля за состоянием этих органов после проведения ХТ.

УЗИ органов брюшной полости производится для оценки состояния внутренних органов перед началом терапии и исключения отдаленных метастазов.

Сцинтигарафия костей скелета производится для исключения метастатического поражения костей скелета.

ЛЕЧЕНИЕ.

Первый этап лечения – оперативный: окулист и онколог совместно определяют показания к оперативному вмешательству и его объем.

У пациентов с поражением одного глаза чаще всего имеет место массивный опухолевый процесс, что требует удаления глаза (энуклеации). Органо-сохранное лечение возможно в редких случаях при небольших размерах опухолевого очага. В последние годы увеличивается тенденция к органо-сохранному лечению, что возможно при ранней диагностике заболевания.

Для решения вопроса о необходимости дальнейшего лечения — ХТ и ЛТ терапии — необходимо получить заключение гистологического исследования операционного материала.

Глазное яблоко должно быть исследовано полностью, и врачи должны получить ответ на следующие вопросы: поражение сосудистой оболочки, прорастание диска зрительного нерва и зрительного нерва по краю резекции, поражение передней камеры глаза, выход за пределы глазного яблока. Степень распространения опухолевого процесса определяет необходимость проведения химиотерапии и количество курсов лечения. При прорастании опухолью сосудистой оболочки, передней камеры глаза, первичной биопсии показано 4 курса ХТ. При прорастании зрительного нерва — 6 курсов.

При ретинобластоме используются следующие медикаменты: винкристин, карбоплатин, вепезид. Данные препараты, как и все химиотерапевтические препараты (цитостатики) имеют токсические эффекты, которые подробно описаны в нашей брошюре « ВЫ НЕ ОДИНОКИ».

У детей с поражением зрительного нерва и орбиты проводится ЛТ в дозе 40 Грэй. В этих же случаях пациенты также должны получать введение препаратов: цитозара, преднизолона в спинномозговой канал посредством люмбальной пункции, которая проводится у маленьких детей под наркозом.

При заболевании обоих глаз характер поражения бывает другим, он носит множественный характер, очаги поражения чаще небольшие, объем очагов в каждом глазу может быть разным. В первую очередь необходимо ответить на вопрос: возможно ли сохранить оба глаза, далее определить этапность терапии: локальное лечение, операция, химиотерапия.

При 2-х-стороннем поражении подход к лечению является строго индивидуальным.

При небольших очагах поражения возможно только местное лечение: фотокоагуляция, криотерапия, лучевой аппликатор.

При массивном поражении одного из 2-х глаз возможно удаление наиболее пораженного глаза и далее органо-сохранное лечение оставшегося глаза.

В некоторых случаях, чаще всего при массивном 2-х-стороннем поражении с целью возможности сохранения одного глаза лечение может быть начато с ХТ и после уменьшения опухолевых очагов может быть использовано локальное лечение.

Главная задача при лечении 2-х-сторонней ретинобластомы — сохранение зрения у ребенка, т.е. проведение максимально сохранного лечения.

На фоне лечения, а также на фоне основного заболевания существенно снижается иммунитет, пациент более подвержен инфекциям, поэтому опасен контакт с больными людьми (грипп, ОРВИ, герпес, ветряная оспа, краснуха и.т.д.) На любые новые симптомы, появившиеся во время лечения, надо обращать внимание и немедленно сообщать о них лечащему врачу.

Сегодня прогноз для жизни при ретинобластоме абсолютно благоприятный.

Общая выживаемость составляет 95%.

Для получения таких результатов необходим тесный контакт окулиста, детского онколога и родителей ребенка.