Опухоли центральной нервной системы

  • English
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в Одноклассники
Опубликовать в LiveJournal

 Автор – Шац Л.И., детский онколог

 

К опухолям центральной нервной системы (ЦНС) относят опухоли головного и спинного мозга.

Это довольно большая группа разных заболеваний занимает 2-е место по частоте (после лейкозов) среди всех опухолей у детей.

Причины возникновения опухолей ЦНС еще полностью не изучены. Известно, что при таком заболевании как неврофиброматоз, данные опухоли возникают чаще, к счастью, это генетическое заболевание встречается редко. Следует отметить, что дети, получившие облучение головного мозга ранее (например, при лейкозе), через 5-10 лет имеют больший риск развития опухоли головного мозга. Но случается это менее чем в 5% случаев.

Головной мозг является основным регулятором работы всех органов и систем нашего организма, и устроен таким образом, что каждый его отдельный участок отвечает за определенное движение или функцию. Различают супратенториальную область (именно в нее входят большие полушария), которая «отвечает» за интеллект, регуляцию работы всех эндокринных желез (щитовидная железа, надпочечники, половые железы). Инфратенториально располагаются мозжечок и ствол головного мозга, мозжечок обеспечивает координацию всех движений, а ствол контролирует самые важные функции – дыхание и работу сердца. Среди опухолей у детей преобладают инфратенториальные, т.е. поражаются ствол и мозжечок.

Общих симптомов для всех опухолей головного мозга немного – это, прежде всего, головная боль и рвота, особенно характерна рвота на пике головной боли утром. Проявления болезни зависят от места возникновения опухоли, поэтому разные пациенты могут иметь совершенно разные симптомы. Например, при поражении мозжечка почти всегда есть нарушение координации движений, если опухоль супратенториальная, возможно возникновение судорог, изменения личности или двигательных нарушений, нередко отмечаются глазные симптомы – нарушение зрения, двоение, косоглазие. Опасность при опухолях ствола головного мозга обусловлена возможным сдавливанием опухолью жизненно важных центров, гибель больного в этой ситуации практически неминуема.

Спинной мозг располагается внутри позвоночника и представляет собой пучок огромного количества нервных волокон, идущих от головного мозга ко всем тканям, по нему, как по кабелю проходят нервные импульсы, посылаемые головным мозгом. При возникновении опухоли в одном из отделов, конечности, располагающиеся ниже уровня поражения, теряют чувствительность и в них нарушаются движения, это состояние называется параличом.

Диагноз опухоли ЦНС устанавливается при проведении компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ): это получение послойного изображения мозга. В обоих случаях обязательно применение контрастного вещества. У детей чаще проводится МРТ, т.к. инфратенториальные опухоли, а они встречаются чаще, и опухоли спинного мозга при КТ видны плохо.

При опухолях ЦНС применяют 3 основных способа лечения

Хирургический. Задача хирурга заключается в максимальном удалении опухоли. Если это невозможно, необходимо получить небольшой кусочек ткани для гистологического исследования, чтобы узнать из каких клеток состоит данная опухоль. При всех опухолях ЦНС (за исключением герминогенных и лимфом) объем хирургического лечения определяет прогноз, т.е. у тех пациентов, которым удалось удалить опухоль полностью шанс выздороветь больше, чем, если хирург произвел только биопсию (получение ткани для гистологического исследования). При поражении ствола головного мозга операция в полном объеме часто невозможна, это и определяет неблагоприятный прогноз.

Лучевая терапия. Это курс ежедневных процедур (5 дней в неделю), занимает несколько недель. Облучают всегда область опухоли, в случае медуллобластомы или примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО) дополнительно проводится краниоспинальное облучение, т.е. облучают головной и спинной мозг, чтобы снизить риск появления метастазов. Детям до 3-х лет лучевая терапия не проводится, т.к. ЦНС ребенка незрелая в этом возрасте, и лучевая терапия приведет к необратимым инвалидизирующим последствиям.

Химиотерапия. Может проводиться, как на фоне лучевой терапии, так и после ее завершения. В организм человека внутривенно или в виде таблеток вводят химиопрепараты, которые останавливают рост опухолевых клеток. Для каждого типа опухоли существуют отдельные схемы лечения, т.к. чувствительность разных опухолей к химиопрепаратам различна. Для детей до 3 лет существуют отдельные, длительные схемы лечения, чтобы компенсировать невозможность проведения лучевой терапии.
Опухоли также классифицируются по тому, из каких клеток они состоят, и это важно, т.к. именно от этого, а не от того, какие симптомы есть у больного, зависит лечение.

Медуллобластома, ПНЭО. Медуллобластома всегда располагается в мозжечке, в других областях такую опухоль традиционно называют ПНЭО. Это опухоль эмбрионального происхождения, она имеет способность агрессивно распространиться по ткани мозга и метастазировать в спинной мозг. Применяются все три основных метода лечения, лучевая терапия проводится всегда в форме краниоспинального облучения (т.е. независимо от локализации облучаются и головной и спинной мозг). Для детей младше 3-х лет существуют специальные протоколы химиотерапии без облучения.

Злокачественные глиомы (анапластическая астроцитома, глиобластома). Могут располагаться в любой части мозга, являются агрессивными и быстро растут. Практически не метастазируют, нередко повторно вырастают в месте ранее проведенной операции. Применяются все 3 вида лечения, чем радикальнее проведена операция, тем выше эффективность всего лечения в целом

Глиомы низкой степени злокачественности. Как и злокачественные, могут иметь разное расположение. Темп роста медленный. Основным методом является хирургический. Если оперативное вмешательство позволяет удалить всю опухоль, в дальнейшем иногда достаточно наблюдения. При продолженном росте или, если изначально опухоль неудалима, применяют лучевую и химиотерапию. Т.к. свойства клеток, образующих опухоль, отличаются, то ответ на химиотерапию или лучевую терапию более медленный.

Глиомы ствола головного мозга. Могут быть как низко-, так и высоко злокачественными. Данная область часто очень трудна для операции, в этом случае ведущую роль могут играть лучевая и химиотерапия. Т.к. прогноз заболевания зависит от возможности операции и поражение ствола даже доброкачественным процессом может привести к сдавливанию жизненно важных центров, эта группа больных сегодня имеет наиболее печальный прогноз, только единичные пациенты выздоравливают.

Герминогенные опухоли Высокочувствительны к лучевой и химиотерапии. В обязательный минимум обследования входит определение особых опухолевых маркеров в крови (альфа-фетопротеин и хорионический гонадотропин). Их повышение в сочетании с результатами томографии достаточно для постановки диагноза. В ряде случаев пациентов можно излечить без операции — облучением и химиотерапией.

На фоне лечения, а также на фоне основного заболевания существенно снижается иммунитет, ребенок более подвержен инфекциям, поэтому опасен контакт с больными людьми (грипп, ОРВИ, герпес, ветряная оспа, краснуха и.т.д.) На любые новые симптомы появившиеся во время лечения надо обращать внимание и немедленно сообщать о них лечащему врачу.