Опухоль Вилмса (нефробластома)

  • English
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в Одноклассники
Опубликовать в LiveJournal

 Автор – Радулеску Г.Г., детский онколог

 

Опухоль Вилмса — это опухоль почки. Это исключительно детская опухоль, ею заболевают дети в возрасте от 0 до 8 лет. У детей старше 8 лет и у взрослых эта опухоль практически никогда не встречается. Среди всех злокачественных опухолей у детей опухоль Вилмса занимает четвертое место.

Клиническая картина заболевания не имеет каких-либо четких признаков болезни. Чаще всего родители случайно обнаруживают опухоль в животе у своего ребенка.

В животе могут встречаться различные опухоли: нейробластома, опухоль Вилмса, лимфомы, опухоли мягких тканей, герминогенные опухоли и другие.

При обнаружении опухоли самое главное поставить правильный диагноз, потому что только в этом случае будет выбран правильный метод лечения.

Обследование, необходимое для точной диагностики преследует две цели:

- провести дифференциальный диагноз

- исключить другие виды опухолей, которые могут быть в этом же месте и четко подтвердить предполагаемый диагноз.

С этой точки зрения дети с предполагаемым диагнозом опухоли Вилмса должны пройти следующие диагностические процедуры:

1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства — очень важный метод обследования, позволяющий выявить опухоль почки (почек), характер и объем поражения. Также будут оценены и другие органы и в первую очередь печень, где довольно часто выявляются метастазы. Однако этот метод обследования не позволяет поставить окончательный диагноз.

2. Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости — в настоящее время самый современный метод диагностики данного вида опухоли, четко выявляющий локализацию, размеры, степень распространения опухолевого поражения. Данный метод позволяет оценить состояние лимфатических узлов, что очень важно для правильного стадирования, т.е. определения степени распространения опухоли. КТ позволяет отличить опухоль Вилмса от нейробластомы, исходящей из надпочечника или забрюшинной области, хотя иногда это сделать довольно трудно.

3. Клинический анализ крови, в котором могут быть выявлены изменения, но они не являются специфичными для опухоли Вилмса.

4. В анализе мочи может быть выявлена гематурия (наличие крови в моче), что характерно для данной опухоли, но эти изменения тоже не являются специфичными только для опухоли Вилмса.

5. Анализ биохимических показателей крови необходим для определения функции почек и печени. В дальнейшем эти анализы будут регулярно повторяться при проведении химиотерапии.

6. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, а при необходимости и КТ, выполняется с целью выявления метастазов опухоли. Исследование необходимо как при первичном обследовании, так и в процессе терапии, так и при последующем наблюдении за пациентом после завершения лечения. КТ органов грудной клетки выполняется только в тех случаях, когда при рентгенологическом исследовании выявляются изменения, характерные для метастатического поражения легких.

7. Внутривенная изотопная ренография необходима не с целью диагностики поражения, а с целью оценки функции обеих почек, особенно здоровой почки, т.к. в дальнейшем у ребенка пораженная опухолью почка будет удалена.

8. Пункция костного мозга из 3-5 точек (из подвздошных костей, а у детей до 8 месяцев из голеней) выполняется с целью дифференциальной диагностики и исключения нейробластомы, имеющей очень сходную клиническую картину с опухолью Вилмса.

9. Определение уровня катехоламинов (гомованилиловой и ванилилминдальной кислот) в моче — четкий диагностический метод, позволяющий установить диагноз нейробластомы и исключить опухоль Вилмса.

10. Пункция опухоли, которая проводится под наркозом. Материал направляется на исследование в цитологическую лабораторию. Данный метод исследования помогает подтвердить диагноз опухоли Вилмса, но отрицательный результат не позволяет исключить наличие этой опухоли.

По совокупности всех проведенных исследований может быть установлен диагноз опухоли Вилмса и установлена стадия заболевания.

В настоящее время в лечении опухоли Вилмса используется сочетание 3-х методов: оперативного, лучевого (ЛТ) и химиотерапевтического (ХТ).

Программа лечения зависит от гистологического варианта опухоли и стадии (от 1 до 5) и начинается с предоперационного курса полихимиотерапии (ПХТ). Больные без отдаленных метастазов (МТС) получают 4-х недельный предоперационный курс ПХТ с введением 2-х препаратов — винкристина и актиномицина Д. Дети с отдаленными МТС, чаще всего в легкие, получают 6-ти-недельный курс ПХТ с введением 3-х препаратов винкристина, актиномицина Д, доксорубицина. На фоне лечения, а также на фоне основного заболевания существенно снижается иммунитет, ребенок более подвержен инфекциям, поэтому опасен контакт с больными людьми (грипп, ОРВИ, герпес, ветряная оспа, краснуха и.т.д.) На любые новые симптомы появившиеся во время лечения надо обращать внимание и немедленно сообщать о них лечащему врачу.

После проведенного предоперационного курса ПХТ проводится операция, которая является ключевым в лечении. Операция должна выполняться детским хирургом с соблюдением всех необходимых онкологических правил. Удаленная почка с опухолью направляются для гистологического исследования. Нефробластома по степени злокачественности и прогнозу подразделяется на 3 основные группы и может быть: низкой, средней (стандартной) и высокой степени злокачественности.

В зависимости от гистологического варианта, стадии заболевания пациенты могут получать только оперативное лечение, оперативное лечение + химиотерапия, оперативное лечение + химиотерапия + лучевая терапия.
Послеоперационный курс ПХТ для пациентов со II-III стадиями обычно составляет 27 недель, включает следующие препараты: винкристин, актиномицин Д, доксорубицин.

Лучевая терапия, если она необходима, проводится на фоне химиотерапии, что без сомнения, ухудшает состояние пациента. Объем и дозы ЛТ определяются степенью распространения опухолевого поражения. Если ребенок не может спокойно лежать при проведении сеансов ЛТ, лечение проводят в состоянии медикаментозного сна (под наркозом).

У ребенка, получающего ПХТ и ЛТ, могут возникнуть осложнения. Как их предотвратить и как с ними справляться Вы можете познакомиться в книге «ВЫ НЕ ОДИНОКИ».

Особую группу представляют пациенты с поражением обеих почек. В этом случае лечение должно быть индивидуальным и зависит от степени опухолевого поражения каждой почки. Лечение должно проводиться таким образом, чтобы токсические эффекты были минимальными. Оперативное лечение обычно начинается с максимально пораженной почки. При 2-х-стороннем поражении почек необходимо стремиться к органосохранному лечению одной или даже обеих почек.
В последние годы достигнуты большие успехи в лечении опухоли Вилмса.
Более чем 85% пациентов могут быть полностью излечены, дети с IV стадией заболевания выздоравливают в 60% случаев.

Необходим тесный контакт нескольких специалистов (онколога-химиотерапевта, онколога-хирурга, лучевого терапевта) и родителей ребенка для максимального эффекта лечения.