Нейробластома

  • English
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в Одноклассники
Опубликовать в LiveJournal

 Автор – Радулеску Г.Г., детский онколог

 

Нейробластома, по мнению большинства авторов, является загадочной опухолью, способной, с одной стороны (очень небольшой процент пациентов), к самосозреванию, самоизлечению, а с другой стороны (большая часть больных) может отличаться очень агрессивным течением с плохим исходом.

По частоте нейробластома занимает 4 место, являясь достаточно частой опухолью детского возраста.

Нейробластома — это опухоль, развивающаяся из клеток нервной (симпатической) системы. Формирование симпатической нервной системы происходит в период внутриутробного развития и продолжается еще до 5-летнего возраста, поэтому этот вид опухолевого поражения характерен для детей раннего возраста, хотя может быть и у подростков, и у взрослых, но гораздо реже.

Клиническая картина заболевания зависит как от первичной локализации поражения, так и от локализации метастазов опухоли.

Самыми частыми локализациями поражения при нейробластоме является живот (забрюшинная область, надпочечники), заднее средостение, область шеи. Однако при нейробластоме возможны и другие локализации поражения: костный мозг, кости, центральная нервная система, печень, т.е. данная опухоль может развиться в любом органе и любой ткани.

В случае подозрения на наличие у ребенка нейробластомы необходимо подтвердить данный диагноз, что может быть сделано следующими методами:

Определение маркеров опухоли, которыми являются гомованилиновая и ванилилминдальные кислоты, определяемые в суточной моче. Повышение уровня одной из этих кислот более чем в 3 раза является диагностически значимым.

Пункция костного мозга должна выполняться из нескольких точек (3-5), т.к. нейробластома имеет очаговый характер поражения и врачи не всегда могут выявить очаг в костном мозге. Выявление поражения костного мозга в сочетании с повышенным уровнем маркеров в моче может быть достаточным для установления диагноза нейробластомы и начала лечения.

Биопсия опухоли необходима в случае отсутствия других подтверждений диагноза (пункты 1-2) и чаще всего выполняется при локализованных формах поражения. Для точной диагностики необходимо иммуногистохимическое исследование операционного материала.

Рентгенография органов грудной клетки (и при необходимости КТ) позволяет выявить поражение заднего средостения. Это исследование будет повторяться в дальнейшем для контроля за эффектом лечения.

УЗИ органов брюшной полости — метод исследования позволяющий выявить опухоль забрюшинного пространства, оценить состояние забрюшинных лимфоузлов, выявить метастатическое поражение печени – одну из частых локализаций метастазов.

КТ брюшной полости с введением контрастного вещества выполняется обязательно при подозрении на поражение забрюшинной области. Данный метод исследования выявляет четкую локализацию первичного опухолевого очага (надпочечник, забрюшинные л/у), размеры опухоли, его связь с окружающими тканями, крупными сосудами. Также оценивается состояние других органов и тканей, и в первую очередь, печени.

Радиоизотопные исследования. В вену вводят специальное вещество (радиофармпрепарат или изотоп), которое устремляется в очаг поражения и накапливается в нем. Поместив пациента под специальный экран, врач может увидеть «свечение» изотопа и определить область, в которой он накапливается, что говорит о возможном поражение органа: сцинтиграфия костей скелета для выявления поражения костей и сцинтиграфия всего тела со специальным, специфичным только для нейробластомы РФП, который позволяет выявить возможные, не определяемые другими методами очаги поражения.

Все вышеперечисленные методы исследования необходимы для установления диагноза нейробластомы и выяснения степени распространения опухолевого поражения.

Клинический анализ крови необходим для оценки состояния кроветворной системы, при первичном исследовании нередко выявляющий тяжелую анемию, очень характерную для пациентов с нейробластомой. На протяжении лечения данное исследование будет повторяться многократно, так как возможны осложнения химиотерапии.

Анализ мочи необходим для оценки состояния мочевыделительной системы и будет повторяться в дальнейшем, так как пациенты при лечения нейробластомы получают препараты токсичные для почек и мочевого пузыря.

Биохимические исследования крови необходимы оценки состояния функции печени, почек, свертывающей системы крови.

Лечение пациентов с нейробластомой зависит от стадии заболевания и включает три метода лечения: оперативный, лучевой и химиотерапию (ХТ).

Оперативный метод лечения может выполняться первично для диагностики заболевания. При первичной операции в случае больших размеров опухоли ее редко удается удалить полностью, что не ухудшает прогноз заболевания и является отличительной особенностью именно этой опухоли. В дальнейшем после проведения нескольких курсов ХТ проводится повторная операция для окончательного удаления опухоли.

Химиотерапия – главный метод лечения. В зависимости от стадии заболевания пациенты получают от 4 до 8 курсов ХТ. Продолжительность каждого курса ХТ от 4 до 8 дней. Интервалы между курсами составляют 21 день.

Лечение занимает в среднем от 4 до 10 месяцев. В лечении нейробластомы используются самые разнообразные лекарственные препараты: винкристин, цисплатин, вепезид, ифосфамид, доксорубицин, ДТИК, имеющие различные осложнения.

Если после ХТ и проведенных повторных операций у больного имеется остаточная опухоль, то возможно проведение лучевой терапии на область опухоли или оставшихся метастазов (например, в кости).

Прогноз заболевания при нейробластоме зависит от чувствительности опухоли к лечению, стадии заболевания и наличия или отсутствия неблагоприятных факторов прогноза. К таким относится маркер опухоли ген N-myc, наличие или отсутствие которого в опухоли определяют в генетической лаборатории.

Пациенты с III стадией могут быть излечены в 60% случаев, однако самую большую группу составляют пациенты с IV стадией, у которых 5-летняя выживаемость составляет не более 20%.

Лучший прогноз имеют малыши в возрасте до 1 года. У них часто встречается 4S стадия: когда у ребенка имеется сравнительно небольшой по размерам первичный опухолевый очаг, но имеются отдаленные метастазы в печень, костный мозг и/или кожу. Несмотря на распространенный опухолевый процесс, в этом возрасте иногда наблюдается спонтанное самоизлечение.

Лечение пациентов с нейробластомой является очень трудным и в большинстве случаев продолжительным. На фоне лечения, а также на фоне основного заболевания существенно снижается иммунитет, ребенок более подвержен инфекциям, поэтому опасен контакт с больными людьми (грипп, ОРВИ, герпес, ветряная оспа, краснуха и.т.д.) На любые новые симптомы появившиеся во время лечения надо обращать внимание и немедленно сообщать о них лечащему врачу.
В процессе терапии могут встретиться осложнения всех видов лечения, с которыми Вы можете познакомиться в книге « ВЫ НЕ ОДИНОКИ».

Необходим тесный контакт родителей ребенка с медицинским персоналом для получения максимального эффекта лечения.