Герминогенные опухоли

  • English
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в Одноклассники
Опубликовать в LiveJournal

 Автор – Радулеску Г.Г., детский онколог

 

Герминогенные опухоли являются редкими видами злокачественных заболеваний у детей. Их частота составляет 3-8% от всех злокачественных опухолей детского и подросткового возраста. Эти опухоли в 2-3 раза чаще встречаются среди девочек, чем мальчиков.

В подростковом возрасте значительно увеличивается заболеваемость этими опухолями у мальчиков и, в первую очередь, герминомами яичек.

Эта группа опухолей чрезвычайно разнообразна как по гистологической структуре, так и по локализациям поражения.

Герминогенные опухоли развиваются из популяции зародышевых клеток.

В период развития эмбриона зародышевые клетки перемещаются из места своего образования к генитальному гребню, где в норме из них формируются половые железы. По ходу миграции зародышевых клеток в результате неблагоприятных воздействий на плод всевозможных факторов (точно не установлено каких именно) зародышевые клетки могут задерживаться в любом месте своего перемещения, где в последующем и может развиться опухоль.

Именно этим и объясняется такое разнообразие локализаций этого вида опухолей.

Эти опухоли могут возникать в пинеальной области (головной мозг), в животе, средостении, крестцово-копчиковой области, яичниках и яичках. Реже эти опухоли встречаются в области влагалища, мочевого пузыря, печени, носоглотки и других органах и тканях.

Злокачественные герминогенные опухоли очень часто связаны с различными генетическими аномалиями, такими как атаксия-телеангиоэктазия, синдром Клайнфельтера и др. Возможно сочетание с другими злокачественными опухолями. Не опустившиеся в мошонку яички представляют риск для развития опухолей яичка.

Гистологическая структура этого вида опухолей чрезвычайно разнообразна: опухоль желточного мешка, хориокарцинома, дизгерминома, эмбриональный рак, тератомы 1-3 степени зрелости.

Учитывая чрезвычайно разнообразные локализации поражения, методы обследования могут отличаться у разных больных.

Рентгенография органов грудной клетки необходима при подозрении на локализацию опухоли в грудной полости и для выявления возможных метастазов в легкие.

УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза, яичек – необходимый метод исследования, позволяющий диагностировать поражение, а также для наблюдения за эффектом лечения.

Компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза — самый точный метод исследования для установления детальной локализации опухоли, степени распространения опухолевого процесса, выявления отдаленных метастазов.

Клинический анализ крови не является диагностическим методом, но он необходим как при первичном обследовании пациента и подготовке к операции, так и в дальнейшем – при проведении полихимиотерапии (ПХТ) и развитии возможных осложнений лечения.

Анализ мочи необходим для оценки первичного состояния мочевыводящей системы. В дальнейшем при проведении ПХТ анализы мочи будут повторяться для выявления возможных осложнений лечения.

Биохимическое исследование крови необходимо для оценки первичного состояния печени, почек, свертывающей системы крови. В дальнейшем исследования будут повторяться в связи с развитием возможных осложнений лечения.

Определение в крови уровня маркеров герминогенных опухолей — альфа-фетопротеина (АФП) и бетта-хориогонического гонадотропина (ХГ) — обязательно при подозрении на герминогенную опухоль.

Герминогенные опухоли продуцируют маркеры опухоли : АФП и ХГ. Поэтому определение уровня этих маркеров необходимо при первичном обследовании, подтверждающем данный вид опухоли и в дальнейшем для наблюдения за эффективностью лечения. Уровень этих маркеров нужно будет исследовать и после завершения лечения для раннего выявления возможного рецидива опухоли.

ЛЕЧЕНИЕ

Первый этап — оперативный, преследующий две цели. Во-первых, удаление, если это возможно, первичной опухоли. Если это невозможно, проводится биопсия опухоли (часть опухоли вырезается для гистологического исследования).

Гистологическое исследование операционного материала позволяет поставить четкий диагноз и установить степень распространения опухолевого процесса.

После получения гистологического заключения проводится ПХТ. Химиотерапия сегодня имеет ведущее значение в лечении данной группы пациентов. Режимы ПХТ зависят от стадии заболевания, гистологического варианта, локализации опухоли, объема оперативного вмешательства.

Пациенты с ранними стадиями заболевания и после полного удаления опухоли получают менее интенсивное лечение, включающее два химиотерапевтических препарата: цисплатин и вепезид. Количество курсов ПХТ обычно составляет от 2 до 3.

Пациенты, имеющие распространенный характер поражения, получают обычно более интенсивное лечение тремя препаратами: цисплатином, вепезидом и ифосфамидом. Данные препараты имеют токсические эффекты, которые подробно описаны в руководстве для родителей «ВЫ НЕ ОДИНОКИ».

Количество курсов колеблется от 3 до 4. При неполном ответе на терапию возможно повторное оперативное вмешательство.

Очень важно соблюдение сроков проведения каждого последующего курса ПХТ. Интервалы между курсами не должны превышать 2-3 недель. Удлинение интервалов между курсами лечения ухудшает прогноз заболевания.

Лучевая терапия при данных опухолях в настоящее время не используется.

При проведении ПХТ очень важен уход за ребенком, соблюдение санитарно-гигиенических мер, правильное питание.

На фоне лечения, а также на фоне основного заболевания существенно снижается иммунитет, пациент более подвержен инфекциям, поэтому опасен контакт с больными людьми (грипп, ОРВИ, герпес, ветряная оспа, краснуха и.т.д.) На любые новые симптомы, появившиеся во время лечения, надо обращать внимание и немедленно сообщать о них лечащему врачу.

Несмотря на сложность проводимого лечения, возможность развития токсических эффектов, результаты лечения этой группы пациентов весьма обнадеживающие. Выживаемость пациентов с первичными опухолями яичников составляет 85%, с опухолями крестцово-копчиковой области — 67%, для опухолей яичек — 90%.

Для получения максимального эффекта лечения необходимо тесное сотрудничество медицинского персонала и родственников пациента.